RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética multissistêmica caracterizada por obstrução crônica que, associada a outras alterações pulmonares, pode comprometer a força muscular respiratória (FMR) e, em consequência, interferir no desempenho de atividades típicas da infância, alterando a qualidade de vida (QV) dessa população. O objetivo do estudo foi avaliar a relação entre FMR e QV de crianças e adolesceantes com FC. Trata-se de um estudo transversal, que incluiu pacientes com idades entre 6 e 14 anos, provenientes de um centro de referência no Brasil. Realizou-se avaliação antropométrica e da FMR, esta utilizando as pressões inspiratória (PImáx) e expiratória máximas (PEmáx) por meio da manovacuômetria digital (Globalmed® MVD300). Aplicou-se o Cystic Fibrosis Questionnaire (QFC), questionário específico para a avaliar a QV nessa doença, nas versões para crianças (QFC-C) e para os pais ou responsáveis (QFC-R). A gravidade da doença foi classificada segundo o escore de Schwachman Doeurshuk (ESD). Dados sobre a colonização de bactérias e o genótipo da doença foram consultados por meio da análise dos prontuários. Analisou-se os dados por meio do software SPSS version 20.0 for Windows. Após o teste Shapiro-Wilk, aplicou-se o teste de correlação de Pearson ou Spearman. Em toda a análise foi adotado nível de significância de 5%. Participaram do estudo 28 crianças (15 meninos) com média de idade de 10,10±1,79 anos, as quais apresentaram FMR próxima ao predito e pontuações do QFC indicando boa QV. O ESD relacionou-se negativamente com domínio digestivo (p=0,03; rho=-0,400). A PEmáx apresentou correlação negativa com domínio corpo do QFC-R (p=0,002; rho=-0,426) e com domínio tratamento do QFC-C (p=0,01; rho=-0,453). A PImáx apresentou correlação positiva com os domínios físico (p=0,03; rho=0,410), emocional (p=≤0,001; rho=0,573) e tratamento (p=≤0,01; rho=-0,605) do QFC-C. A PImáx também mostrou correlação positiva com o domínio respiratório (p=0,01; rho=0,572) do QFC-R. Em conclusão, identificou-se associação entre domínios da QV e FMR, bem como com o ESD e aspectos nutricionais. Essa amostra apresentou valores de FMR acima do esperado e boa QV.

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a multisystemic genetic disease characterized by chronic obstruction that, associated with other pulmonary changes, can compromise respiratory muscle strength (RMS) and, consequently, interfere with the performance of typical childhood activities, changing the quality of life(QOL) of this population. The aim of the study was to evaluate the relationship between RMS and QOL of children and adolescents with CF. This is a cross-sectional study, which included patients without acute pulmonary exacerbation, aged between 6 and 14 years, from a reference center in Brazil. Anthropometric and RMS assessments were performed, using maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures using digital manovacuometry (Globalmed® MVD300). The Cystic Fibrosis Questionnaire was applied, a specific questionnaire to assess QOL in this disease, in versions for children (QOL-C) and for parents or guardians (QOL-P). The severity of the disease was classified according to the Schwachman Doeurshuk score (ESD). Data on colonization and genotype were consulted through the analysis of medical records. The data was analyzed using the SPSS version 20.0 for Windows software. After the Shapiro-Wilkt test, Pearson’s or Spearman’s correlation test was applied. Throughout the analysis, a significance level of 5% was adopted. Twenty-eight children (15 boys) participated in the study, with a mean age of 10.10 ± 1.79 years, who had a near-predicted RMS and QOL scores indicating good QOL. The ESD was negatively related to the digestive domain (p=0.03; rho=-0.400). MEP showed a negative correlation with the QOL-P body domain (p=0.002; rho=-0.426) and with the QOL-C treatment domain (p=0.01; rho=-0.453). MIP showed a positive correlation with the physical (p=0.03; rho=0.410), emotional (p=≤0.001; rho=0.573) and treatment (p=≤0.01; rho=-0.605) domains of the QOL-C. MIP also showed a positive correlation with the respiratory domain (p=0.01; rho=0.572) of the QOL-P. In conclusion, an association was identified between QOL and RMS domains, as well as with ESD and nutritional aspects. This sample showed higher than expected RMS values and good QOL.

RESUMEN La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética multisistémica caracterizada por una obstrucción crónica que, asociada a otras alteraciones pulmonares, puede comprometer la fuerza de los músculos respiratorios (FMR), lo que en consecuencia interfiere en el desempeño de las actividades típicas de la infancia alterando la calidad de vida (CV) de esta población. El objetivo de este estudio fue evaluar la relación entre la FMR y la CV de niños y adolescentes con FQ. Este es un estudio transversal, en el cual participaron pacientes de entre 6 y 14 años de un centro de referencia en Brasil. Se realizaron evaluaciones antropométricas y de FMR, para esta se utilizó presión inspiratoria máxima (PImáx.) y presión espiratoria máxima (PEmáx.) mediante manovacuometría digital (Globalmed MVD300). Se aplicó el Cuestionario de fibrosis quística (CFC) específico para evaluar la CV en esta enfermedad, en versiones para niños (CFC-N) y para padres o tutores (CFC-T). La clasificación de la gravedad de la enfermedad siguió el puntaje de Schwachman Doeurshuk (ESD). Se consultaron datos sobre la colonización bacteriana y el genotipo de la enfermedad mediante el análisis de historias clínicas. Para el análisis de datos se utilizó el software SPSS versión 20.0 para Windows. Tras la prueba de Shapiro-Wilk, se aplicó la prueba de correlación de Pearson o Spearman. El nivel de significancia que se adoptó fue del 5%. En el estudio participaron 28 niños (15 varones), con promedio de edad de 10,10±1,79 años, que presentaron puntuaciones de FMR cerca al predicho y el puntaje de CFC que indicaba una buena CV. El ESD se relacionó negativamente con el dominio digestivo (p=0,03; rho=-0,400). La PEmáx. presentó una correlación negativa con el dominio cuerpo de CFC-T (p=0,002; rho=-0,426) y con el dominio de tratamiento de CFC-N (p=0,01; rho=-0,453). La PImáx. mostró una correlación positiva con los dominios físico (p=0,03; rho=0,410), emocional (p=≤0,001; rho=0,573) y tratamiento (p=≤0,01; rho=-0,605) del CFC-N. La PImáx. también presentó una correlación positiva con el dominio respiratorio (p=0,01; rho=0,572) del CFC-T. En conclusión, se identificó una asociación entre los dominios CV y FMR, así como el ESD y los aspectos nutricionales. Esta muestra presentó valores de FMR superiores a los esperados y una buena CV.